Клинико-лабораторная и функциональная динамика у пациента с пневмокониозом и вторичным фиброзом лёгких в условиях антифибротической терапии

Представлено клиническое наблюдение пациента с пневмокониозом, осложнённым формированием «сотового лёгкого», на фоне длительной (2023–2026 гг.) терапии нинтеданибом в комбинации с бронходилататорами. Пациент, 1960 года рождения, имел 20-летний стаж работы в условиях воздействия кварцсодержащей пыли. Диагноз пневмокониоза установлен в 2002 г. При обследовании в 2023 г. на фоне рентгенологических признаков прогрессирующего фиброза с формированием «сотового» лёгкого, отмечена одышка при ходьбе до 50 м, снижение сатурации в покое до 93% с десатурацией при нагрузке до 70%, дистанция теста 6-минутной ходьбы 270 м, снижение ОФВ1 до 66%, ФЖЕЛ до 82%, диффузионной способности лёгких до 26%, лёгочная гипертензия (СДЛА 38 мм рт. ст.), признаки дыхательной недостаточности 3 степени. На фоне регулярной терапии нинтеданибом отмечены положительная динамика: стабилизация сатурации в покое (95–97%), уменьшение десатурации при нагрузке (до 90%), увеличение дистанции теста 6-минутной ходьбы до 365–384 м, повышение ОФВ1 до 89–99%, ФЖЕЛ до 111%, общей ёмкости лёгких с 76% до 97%, диффузионной способности до 34%, снижение среднего давления в лёгочной артерии до 7–8 мм рт. ст., нормализация СОЭ и С-реактивного белка. По данным компьютерной томографии отмечается стабилизация фибротического процесса с сохранением картины «сотового лёгкого» без существенного нарастания изменений за 4 года. Побочные эффекты терапии (снижение веса, послабление стула, умеренное повышение трансаминаз) были контролируемыми. Наблюдение демонстрирует возможность достижения клинико-функциональной стабилизации у пациента с прогрессирующим пневмокониозом на фоне длительной антифибротической терапии, что обосновывает целесообразность раннего начала лечения и регулярного мониторинга.

Участие авторов:
Серебряков П.В. — концепция и дизайн исследования, написание текста, финальное редактирование и утверждение публикуемой версии;
Постникова Л.В. — внесение ценных замечаний, финальное редактирование и утверждение публикуемой версии;
Бурякина Е.А. — сбор первичных данных, критический пересмотр текста;
Ишимбаев Д.А. — сбор первичных данных, обработка результатов, подготовка визуальных материалов, написание первоначального варианта текста;
Золотова М.В. — обработка результатов, составление и оформление таблиц, написание первоначального варианта текста;
Славинский А.А. — сбор первичных данных, подготовка визуальных материалов.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Дата поступления: 06.05.2026 / Дата принятия к печати: 21.05.2026 / Дата публикации: 27.07.2026

1. Raghu G., Remy-Jardin M., Richeldi L. et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2022; 205(9): e18–e47. https://doi.org/10.1164/rccm.202202-0399ST

2. Cottin V., Wollin L., Fischer A., Quaresma M., Stowasser S., Harari S. Fibrosing interstitial lung diseases: knowns and unknowns. Eur. Respir. Rev. 2019; 28(151): 180100. https://doi.org/10.1183/16000617.0100-2018

3. Rajan S.K., Cottin V., Dhar R., et al. Progressive pulmonary fibrosis: an expert group consensus statement. Eur. Respir. J. 2023; 61(3): 2103187. https://doi.org/10.1183/13993003.03187-2021

4. Авдеев С.Н. и др. Идиопатический лёгочный фиброз: федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению. Пульмонология. 2022; 32(3): 473–495. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2022-32-3-473-495 https://elibrary.ru/qdsziw

5. Chen X., Guo J., Yu D., Jie B., Zhou Y. Predictors of Mortality in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases. Front. Pharmacol. 2021; 12: 754851. https://doi.org/10.3389/fphar.2021.754851

6. Takei R., Brown K.K., Yamano Y., et al. Prevalence and prognosis of chronic fibrosing interstitial lung diseases with a progressive phenotype. Respirology. 2022; 27(5): 333–340. https://clck.ru/3UMeit

7. Бабанов С.А. и др. Пневмокониозы: современные взгляды. Тер. архив. 2019; 91(3): 107–113. https://doi.org/10.26442/00403660.2019.03.000066 https://elibrary.ru/zdfpdv

8. Шпагина Л.А. и др. Сочетание легочного альвеолярного микролитиаза и пневмокониоза — клинический случай. Сиб. мед. вестн. 2023; 7(3): 58–64. https://doi.org/10.31549/2541-8289-2023-7-3-58-64 https://elibrary.ru/yluwfw

9. Matics Z., Bardóczi A., Galkó C., et al. Treatable traits in idiopathic pulmonary fibrosis: focus on respiratory tract infections-a systematic review and a meta-analysis. eClinical. Medicine. 2024; 79: 102966. https://doi.org/10.1016/j.eclinm.2024.102966

10. Flaherty K.R., Wells A.U., Cottin V., et al. Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases. N. Engl. J. Med. 2019; 381(18): 1718–1727. https://clck.ru/3ULiaJ

11. Maher T.M., Corte T.J., Fischer A., et al. Pirfenidone in patients with unclassifiable progressive fibrosing interstitial lung disease: a double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2 trial. Lancet Respir. Med. 2020; 8(2): 147–157. https://doi.org/10.1016/S2213-2600(19)30341-8

12. Petnak T., Lertjitbanjong P., Thongprayoon C., Moua T. Impact of Antifibrotic Therapy on Mortality and Acute Exacerbation in Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Systematic Review and Meta-Analysis. Chest. 2021; 160(5): 1751–1763. https://doi.org/10.1016/j.chest.2021.06.049

13. Finnerty J.P., Ponnuswamy A., Dutta P., Abdelaziz A., Kamil H. Efficacy of antifibrotic drugs, nintedanib and pirfenidone, in treatment of progressive pulmonary fibrosis in both idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and non-IPF: a systematic review and meta-analysis. BMC Pulm. Med. 2021; 21(1): 411. https://doi.org/10.1186/s12890-021-01783-1

14. Li D.Y., Liu X., Huang J.Y., Hang W.L., Yu G.R., Xu Y. Impact of antifibrotic therapy on disease progression, all-cause mortality, and risk of acute exacerbation in non-IPF fibrosing interstitial lung diseases: evidence from a meta-analysis of randomized controlled trials and prospective controlled studies. Ther. Adv. Respir. Dis. 2024; 18: 17534666241232561. https://clck.ru/3ULiTR

15. Yang M., Tan Y., Yang T., Xu D., Chen M., Chen L. Efficacy and safety of antifibrotic drugs for interstitial lung diseases other than IPF: A systematic review, meta-analysis and trial sequential analysis. PLoS One. 2025; 20(2): e0318877. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0318877

16. Zheng Q., Cox I.A., Campbell J.A., et al. Mortality and survival in idiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review and meta-analysis. ERJ Open Res. 2022; 8(1): 00591–2021. https://doi.org/10.1183/23120541.00591-2021

17. Ковалева А.С., Серова Н.С., Бухтияров И.В. Компьютерная томография в диагностике и дифференциальной диагностике пневмокониоза. Лучевая диагностика и терапия. 2020; 11(3): 38–43. https://doi.org/10.22328/2079-5343-2020-11-3-38-43 https://elibrary.ru/klvyur

18. Khor Y.H., Ng Y., Barnes H., Goh N.S.L., McDonald C.F., Holland A.E. Prognosis of idiopathic pulmonary fibrosis without anti-fibrotic therapy: a systematic review. Eur. Respir. Rev. 2020; 29(157): 190158. https://doi.org/10.1183/16000617.0158-2019

19. Bonella F., Cottin V., Valenzuela C. et al. Meta-Analysis of Effect of Nintedanib on Reducing FVC Decline Across Interstitial Lung Diseases. Adv. Ther. 2022; 39(7): 3392–3402. https://doi.org/10.1007/s12325-022-02145-x

20. Gagliardi M., Berg D.V., Heylen C.E., et al. Real-life prevalence of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Sci. Rep. 2021; 11(1): 23988. https://doi.org/10.1038/s41598-021-03481-8

21. Игнатова Г.Л., Антонов В.Н., Блинова Е.В., Бельснер М.С. Эффективность раннего назначения антифибротической терапии как отражение правильной организации медицинской помощи пациентам с прогрессирующим лёгочным фиброзом. Пульмонология. 2024; 34(1): 115–120. https://elibrary.ru/qeonaq

22. Ignatova G.L., Antonov V.N., Blinova E.V., Belsner M.S. The effectiveness of early administration of antifibrotic therapy as a reflection of properly organized medical care for patients with progressive pulmonary fibrosis. Pul’monologiya. 2024; 34(1): 115–120. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2024-34-1-116-120 https://elibrary.ru/qeonaq (in Russian).

23. de Andrade J.A., Neely M.L., Hellkamp A.S., et al. Effect of Antifibrotic Therapy on Survival in Patients With Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Clin. Ther. 2023; 45(4): 306–315. https://doi.org/10.1016/j.clinthera.2023.03.003

24. Kim J.S., Murray S., Yow E., et al. Comparison of Pirfenidone and Nintedanib: Post Hoc Analysis of the CleanUP-IPF Study. Chest. 2024; 165(5): 1163–1173. https://doi.org/10.1016/j.chest.2023.11.035

25. Lee J., Park S., Yoon H.Y. Effectiveness of antifibrotics on health-related quality of life in patients with interstitial lung disease: a systematic review and meta-analysis. Ther. Adv. Respir. Dis. 2025; 19: 17534666251390672. https://clck.ru/3ULiVA

26. Cottin V., Teague R, Nicholson L., Langham S., Baldwin M. The Burden of Progressive-Fibrosing Interstitial Lung Diseases. Front. Med. (Lausanne). 2022; 9: 799912. https://doi.org/10.3389/fmed.2022.799912

27. Taweesedt P., Lertjitbanjong P., Eksombatchai D., et al. Impact of Antifibrotic Treatment on Postoperative Complications in Patients with Interstitial Lung Diseases Undergoing Lung Transplantation: A Systematic Review and Meta-Analysis. J. Clin. Med. 2023; 12(2): 655. https://doi.org/10.3390/jcm12020655

28. Wu X., Li W., Luo Z., Chen Y. A comprehensive comparison of the safety and efficacy of drugs in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis: a network meta-analysis based on randomized controlled trials. BMC Pulm. Med. 2024; 24(1): 58. https://doi.org/10.1186/s12890-024-02861-w

29. Zang C., Zheng Y., Wang Y., Li L. The effects and safety of pirfenidone in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis: a meta-analysis and systematic review. Eur. J. Med. Res. 2021; 26(1): 129. https://doi.org/10.1186/s40001-021-00601-y

30. Kaida H., Utsunomiya T., Koide Y. et al. A case of welder's pneumoconiosis treated with corticosteroid followed by nintedanib. Respir. Med. Case Rep. 2022; 39: 101729. https://doi.org/10.1016/j.rmcr.2022.101729

31. Bai L., Wang J., Wang X., et al. Combined therapy with pirfenidone and nintedanib counteracts fibrotic silicosis in mice. Br. J. Pharmacol. 2025; 182(5): 1143–1163. https://clck.ru/3ULiXE

32. Platenburg M.G.J.P., van der Vis J.J., Grutters J.C., van Moorsel C.H.M. Decreased Survival and Lung Function in Progressive Pulmonary Fibrosis. Medicina (Kaunas). 2023; 59(2): 296. https://doi.org/10.3390/medicina59020296

33. Fan J.J., Gu J.M., Xiao S.Y., Jia M.Y., Han G.L. Risk factors for progression of pulmonary fibrosis: a single-centered, retrospective study. Front Med (Lausanne). 2024; 11: 1335758. https://doi.org/10.3389/fmed.2024.1335758